由北京协和医院杨明带来一则胸痛病例，该患者冠心病危险因素很少、冠脉造影正常、心肌酶升高幅度不大、硝酸酯效果不佳。排除了一系列诊断后，通过每次胸痛时均有出汗这一隐秘的症状，顺藤摸瓜，最终明确诊断为嗜铬细胞瘤，详情如何，敬请关注！

病史
 
43岁男性，主诉：胸痛1月余。

现病史
2014年5月患者开始因天气转凉出现前胸闷痛，VAS 8～9分，放射至后背，伴出汗、头晕，无四肢抽搐、口吐白沫等，无心悸、呼吸困难，10分钟后可自行缓解，胸痛与运动无明显相关，未诊治。

此后症状反复发作，约2次/日，多于晨起或夜间发作，自诉至中午天气转暖后症状可缓解，持续时间数分钟至数小时不等。

2014年6月9日患者晨起时再次出现剧烈胸痛，性质同前，持续不缓解，夜间至当地医院急诊就诊，行胸腹部血管重建除外主动脉夹层。

2014年6月11日下午1：00pm患者就诊我院急诊，行心电图示窦性心律，HR 110 bpm，V1～V6导联ST段抬高0.2～0.3 mv 。心肌酶：CK 125 U/L，CK-MB 3.4 ug/L，cTnI 2.318 ug/L，NT-proBNP 1963 pg/ml。行急诊冠脉造影显示未见明显狭窄、血栓，前降支血流稍慢，中段轻度肌桥。行左室造影未见明显异常。

既往史
否认高血压病、糖尿病、血脂异常。

个人史
否认吸烟及大量饮酒史。

体格检查
生命特征平稳，体型偏瘦，BMI 21.3 kg/m2，胸廓饱满，其余查体未见异常。

入院诊断
胸痛待查
　　急性冠脉综合征？
　　急性ST段抬高型心肌梗死？
　　急性心肌炎？

实验室检查
血常规：WBC 7.96×109 /L，NEUT 5.55×109 /L，HGB 145 g/L，PLT 243×109 /L。
肝肾功：K 3.9 mmol/L，Alb 36 g/L，ALT 27 U/L，Cr（E）66μmol/L。
凝血：D-Dimer 0.31 mg/L FEU。
心肌酶：CK 73 U/L，CKMB-mass 1.2μg/L，cTnI 1.536μg/L。
甲功（-）；ESR、hsCRP（-）；ANA、ANCA、抗dsDNA抗体（-）。
TORCH、EBV、CMV抗体均阴性。

辅助检查
❖ 超声心动图：LVEF 66%，左室室壁运动大致正常，左心轻度增大。

❖ 24h动态心电监护：总心搏数85473次，室性心搏总数147次，室速9阵，共145次；室上性心搏总数89次，单个室上性早搏85次，成对室上早搏2对；可见房早，房早未下传，成对房早。

治疗经过
冠脉造影正常的心肌梗死，病因考虑诊断为：隐匿的动脉粥样硬化；冠状动脉痉挛；急性病毒性心肌炎、Tako-tsubo心肌病等容易误诊为心梗的疾病；血栓和高凝；栓塞和炎症。

鉴别诊断
冠脉痉挛：考虑不除外冠脉痉挛，予硝苯地平5 mg Q8h，效果不佳。患者仍间断发作胸痛，伴出汗，胸痛发作时血压132/59 mmHg，未见明显升高。
急性病毒性心肌炎：典型急性病毒性心肌炎的表现为：局灶性心肌水肿、钆延迟增强等。本例患者心脏MRI未见典型心肌炎表现，可除外。
Tako-tsubo心肌病：多见于老年（＞50岁）女性，左室室壁运动减低，多见于前壁、间隔中下段至心尖部，而基底部的运动增强，室壁运动异常较快恢复，通常在数周内。本例患者也不符合。

➢ 患者每次发作胸痛时均有出汗症状，但心率、血压变化不明显，发作频率1～2次/日。考虑是否存在内分泌异常？

行肾上腺超声检查，提示：右侧肾上腺区见低回声，3.1×2.2 cm。

定性检查
测定24h尿儿茶酚胺，未见明显异常。测定4h尿儿茶酚胺提示考虑嗜铬细胞瘤可能。

定位检查
肾上腺CT：右侧肾上腺区类圆形软组织密度影，腺瘤可能。

MIBG（I131间碘苄胍核素显像）：右侧肾上腺区异常所见，嗜铬细胞瘤可能性大。

高血压鉴别诊断
血总皮质醇  F 9.44μg/dl ACTH 16.5pg/ml。

24小时尿皮质醇75.20μg/24hr。

肾动脉彩色多普勒超声检查：双肾动脉主干阻力增高。

治疗方案
2014年7月28日起加用酚苄明5mg Q12h 6d→酚苄明10mg Q12h，患者未再出现胸痛、出汗发作，血压、心率平稳。

2014年9月1日转入泌尿外科，在全麻下行腹腔镜右肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，术后恢复良好，未再发作胸痛。

术后病理诊断：右肾上腺占位，肾上腺嗜铬细胞瘤。

本例体会
重视主要症状的伴随症状，重视常见疾病的不典型之处，可能会找到疾病背后真正病因。本例主要症状是胸痛，伴随症状是心慌、出汗。本例表现为心肌梗死，但是冠心病危险因素很少、冠脉造影正常、心肌酶升高幅度不大、硝酸酯效果不佳。

专家点评
田庄（北京协和医院）：本例诊断思路：（1）根据心电图和心肌酶的表现，首先一定要做冠脉造影，确定冠脉是否正常，然后再去考虑心肌炎等其他问题；（2）床旁超声提示一过性节段性室壁运动异常，但是很快恢复，除外Tako-tsubo心肌病、心肌炎；（3）胸痛发作时T波高尖，症状恢复后T波回落，考虑是否为血管痉挛？血管痉挛的原因基本考虑：大量吸烟、血管炎。但本例患者没有吸烟史，血管炎则比较难查；（4）嗜铬细胞瘤患者一般是突然一下血压特别高（180-200 mmHg），恢复后血压基本正常。本例患者血压变化不明显，没有特别考虑嗜铬细胞瘤，且连续检查4次24小时尿儿茶酚胺都没有发现异常。

本例提示如果遇到反复血管痉挛，要考虑嗜铬细胞瘤的可能；如果怀疑嗜铬细胞瘤，建议检测发作当时或短时间的尿儿茶酚胺，敏感性更高。

陈韵岱（301医院）：本例特点：（1）发作的时候T波高尖，与发作时间相关，与运动关系不大；（2）发作的时候血压有波动但不明显，与常见的嗜铬细胞瘤的表现不同。临床特征上，这种血压波动不明显，而以血管痉挛为主要表现，文献上有没有这样的统计比例？

朱文玲（北京协和医院）：肾上腺髓质嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，肾上腺髓外嗜铬细胞瘤不分泌去甲肾上腺素。本例患者分泌的肾上腺素明显比去甲肾上腺素多，因此血压不是很高，心率快。

本例没有典型嗜铬细胞瘤表现，冠脉造影正常，胸痛发作的时候T波高尖，症状缓解后T波恢复，表现比较像痉挛。但一般痉挛的表现是在清晨，本例又不太典型。于是考虑是否有内分泌异常，先做超声检查，发现肾上腺有一些问题，然后测定尿儿茶酚胺。

提示，作为心血管医生，内科基础是相当重要的。第一步，要做好的内科医生，第二步，才是做好的心血管医生，这样面对疑难复杂病例，才能够开阔思路。

涨知识
嗜铬细胞瘤心脏损害：心脏损害是嗜铬细胞瘤的严重并发症，可表现为多种异常改变，如胸痛、心绞痛、心肌梗死、心肌病、心力衰竭等病症，也可因上述表现而被误诊为冠心病、特发性扩张型心肌病等。
　　心血管病变的诊断主要通过心电图、心脏超声、心肌酶谱监测、冠状动脉造影等检查。嗜铬细胞瘤可测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物进行定性诊断，但表现为阵发性高血压的嗜铬细胞瘤患者，在其不发作时血压正常，此时测定的儿茶酚胺水平也往往正常，故应多次测定并且在血压高时进行测定。

　　由于嗜铬细胞瘤的高血压和心脏损害有其特殊表现，大多数患者可于肿瘤切除后得到治愈，因此将嗜铬细胞瘤列为心血管疾病的鉴别诊断，做到早期诊断和正确治疗有着重要的意义。