病史

53岁女性，反复胸痛、胸闷5年余，加重1月余。

现病史

2013年3月，情绪激动或快走100米后即出现胸闷，偶伴胸痛，自服硝酸甘油1粒后10秒左右即可缓解。

2014年7月就诊外院，完善冠脉造影：前降支（LAD）远段100%闭塞，回旋支未见狭窄，右冠近段30%局限性狭窄。运动负荷及静息心肌核素：左室心肌未见心肌缺血征象，左室腔扩大，左室心尖、下壁运动减低。动态心电图（Holter）提示：窦性心律，偶发室早，24小时共48次。外院诊治：诊断冠心病，给予阿司匹林0.1g qd，氯吡格雷75mg qd（半年）、阿托伐他汀20 mg qn、缬沙坦80 mg qd。住院期间发现2型糖尿病，给予二甲双胍、阿卡波糖降糖治疗。出院后继续冠心病二级预防，患者仍于快走或情绪激动时出现胸闷、气短。

2018年4月活动后呼吸困难加重，持续时间较长，情绪激动时间断出现胸痛，向背部放射，自服硝酸甘油1分钟左右胸痛缓解。

2018年5月外院超声心动图：节段性室壁运动异常（左室下后壁），左心增大，LVEF40%。

病程中，双手反复出现皮疹10余年，无光过敏，脱发、关节痛、口腔溃疡、外阴溃疡、视力下降等。

既往、个人、家族史

既往史：诊断2型糖尿病5年余，二甲双胍、阿卡波糖治疗，血糖控制不详。否认高血压史。个人史：不嗜烟酒，绝经8年。家族史：父亲50岁发现冠心病。

体格检查

血压125/83mmHg，双上臂触及多个皮下结节，可见局部陈旧皮疹，伴脱屑。呼吸音清，未及啰音。心率54次/分，可及早搏，未及心脏杂音。无压痛，包块，未及血管杂音。肌力正常，病理征（-），下肢不肿。

辅助检查

心电图（图1）

冠脉造影

LAD远段CTO，可见逆灌注（冠脉造影1）（冠脉造影1）

诊疗经过

1.初步治疗

胸痛症状为非典型心绞痛。冠脉造影：LAD远段CTO，可见逆灌注，与5年前相比无进展（视频1-2）。结合既往外院运动负荷心肌核素显像阴性，考虑再血管化治疗无明确获益。评估心血管病危险因素：HbA1c 5.8%，血脂LDL-C 1.62mmol/L。

继续冠状动脉粥样硬化性疾病（CAD）二级预防及慢性心力衰竭治疗。阿司匹林100mg Qd、阿托伐他汀20mg Qd、螺内酯20mg Qd、培哚普利4mg Qd，因窦性心动过缓（静息心率42-60bpm）暂未加β受体阻滞剂。

2.进一步完善相关检查

血常规、凝血、肝肾功、甲功（-）

ESR 27mm/h，补体、蛋白电泳、Ig定量，抗ENA，ANA18项，ANCA均阴性

肿瘤标志物（-）

CK、CK-MB（-），cTnI 0.317ug/L，NT-proBNP 69 pg/ml

超声心动图：节段性室壁运动异常（左室下壁、后壁、侧壁），双房及左室增大，LVEDD 61mm，LVEF 45%，左室舒张功能减低（超声心动图-LV长轴）（超声心动图-四腔）（超声心动图-左室两腔）（超声心动图-三腔）。

Holter：频发多型室早、短阵室速（图2）。

胸部CT：纵膈及双侧肺门肿大淋巴结伴双肺多发结节（图3）。

上肢皮疹及皮下结节（图4）。

3.完善PET-CT及血清ACE

双肺门及纵膈多发代谢增高淋巴结（SUVmax 1.8-8.9），双侧对称，双肺多发结节（大者1.0cm），部分代谢少增高（SUVmax 1.8）。肝门区代谢增高淋巴结；结合病史，建议免疫系统相关检查除外结节病可能。

双肺多发无代谢活性索条影，考虑慢性炎性或陈旧性病变可能；右肺上叶钙化灶；颈、胸、腹部和盆部其余部位未见明确代谢异常增高病灶。

SACE 25U/L（正常）。

诊断考虑结节病可能性大。

4.明确诊断

行支气管镜检查：左固有上叶后段闭塞，形成隐窝，右上叶开口可见一个结节节样隆起（图5）。支气管结节病理符合结节病表现（图6）。

结节病诊断明确，那么，是否合并心脏结节病？CMR：左心室增大；左室收缩功能减低，LVEF=39.1%；室间隔基底段/中间段增厚（图7 CMR电影序列）（图8 CMR延迟灌注显像）。根据心脏结节病诊断标准，本例符合心脏结节病临床诊断。

5.LAD远段CTO病因

冠脉病变病因是动脉粥样硬化还是结节病累及冠脉？

冠心病危险因素：患者发现LAD远段CTO时绝经3年，同期发现2型糖尿病，可疑早发冠心病家族史，无其他冠心病危险因素。目前尚无其他血管粥样硬化疾病。

结节病累及冠脉：发现冠脉病变时胸片未见肺结节表现；发现冠脉病变同年两次行Holter，仅见偶发室早，24h共48次，最慢心率40bpm；发现冠脉病变2年后外院超声心动图仅见左心轻度增大（LVEDD57mm，LVEF60%）。

6.治疗方案

LAD远段CTO病因尚不明确，因患者合并2型糖尿病等多个心血管病危险因素，治疗策略不变，继续CAD二级预防治疗。

结节病方面：强的松30mg qdｘ1个月，后每周减5mg，减至15 mg qd维持

慢性心力衰竭治疗：螺内酯20 mg qd，培哚普利4 mg qd，因窦性心动过缓暂未加用β受体阻滞剂或抗心律失常药物

2型糖尿病治疗：阿卡波糖50 mg tid+二甲双胍250 mg tid

随访情况

治疗3个月后复查

胸部CT

（图9）左：入院时；右：治疗3个月后

（图10）左：入院时淋巴结肿大；中-右：治疗3个月后淋巴结明显缩小

超声心动图

入院时LVEDD61mm，LVEF45%；治疗3个月后LVEDD63mm，LVEF49%。仍有待继续观察。

Holter

（图11）左：入院时室早总数8549次；右：治疗3个月后室性早搏3844次

目前情况：无胸痛、胸闷、心悸等不适，可上5层楼，快走1小时，血压100-115/65-80mmHg，心率40-55bpm，可及早搏，双上肢皮下结节基本消退，继续门诊规律随访中。

目前治疗：强的松15mg Qd、阿司匹林100mg Qd、阿托伐他汀20mg Qd、培哚普利4mg Qd、螺内酯20mg Qd、阿卡波糖50mg tid、二甲双胍250mg tid。

专家讨论

郭丽君（北京大学第三医院）：是否检查肺功能？（王辉：是轻度弥散功能减低）。

本例刚开始活动耐量低，100米即出现症状，含服硝酸甘油10秒就能缓解，有点太快。从症状和缓解方式上来看，应该是非常重的心绞痛。如果是非常严重的心绞痛，冠脉病变不应该是在前降支远段，而应该是在更重要的血管部位，即供血区更大的位置。因此，冠脉造影结果与心绞痛症状是不匹配的。

本例其实已经进行了微循环的评价，冠脉造影提示血流TIMI2级，心肌呈色也是2级（心肌着色后不排空），提示微循环存在问题。

冠脉损害是动脉粥样硬化引起的，还是其他疾病累及冠脉？本例更倾向于其他疾病累及冠脉。因为动脉粥样硬化通常是弥散的，而本例从冠脉造影来看血管都比较光滑，弹性较好。侧支循环非常好，仍存在心绞痛，因此不能用大血管灌注不足来解释。

结节病确实是其发病原因，劳动耐量的降低和心功能受损使整个心肌血管床缺血。本例劳动耐量很低，去做同位素运动显像，运动负荷是否能达到？对于心功能特别不好的病人，通过运动影像学评价是否有缺血其实不是很理想。本例广泛血管床缺血，做同位素本身摄取差异不明显，因此同位素可以出现假阴性。这种情况下，其实做灌注显像效果比较好。本例建议做同位素灌注显像，查看其微循环情况。

关于室性心律失常的治疗，经过免疫抑制剂治疗，如果反应好，可以去观察；如果Holter监测还是有室速的发生，为了预防猝死需要考虑是否有ICD的指证；此外，无法考虑使用药物控制心律失常。

本例属于胸痛的鉴别诊断，提示一定要寻找病因，如果仅按照冠心病治疗，治疗效果一定是不满意的。

刘小慧（首都医科大学附属北京安贞医院）：从心电图上看，没有明显心梗的表现，只是T波的改变。超声就开始出现左室大、收缩功能明显减退。用一般的CTO病变，没有造成心肌大面积坏死就造成了心脏扩大、心功能减退，我觉得这点有疑问。

从临床上，这时就要开始鉴别诊断了，心脏扩大除了冠心病，是否还有其他原因，而且当时发现有皮疹。首先会选择心脏核磁检查，结节病延迟显像跟其他延迟显像是不同的，核磁可能会提供结节病可能性。结节病累及心肌病属于限制性心肌病，限制性心肌病累及心肌为舒张功能减退。本例心脏扩大、收缩功能减退，说明结节病累及心肌不是几年，可能是很长时间，最终出现了心力衰竭。

本例通过肺CT扫描诊断结节病，其他免疫指标都不高了，慢慢趋于稳定。我认为，从发病过程到最后心脏扩大、收缩功能减退，同意结节病一元化诊断。

关于室性心律失常的治疗，胺碘酮还是ICD？本例猝死风险比较高，使用胺碘酮对窦房结影响不大，对房室结可能会有一定影响，我们可能会双管齐下，植入ICD，同时尝试给予少量胺碘酮，并观察心率情况。

张抒扬（北京协和医院）：本例特点是：女性，绝经期后，伴有糖尿病，主诉心前区不适，造影提示前降支远段闭塞。后来发现肺部有结节，针对结节做了支气管镜和病理，诊断结节病。冠脉病变是否是结节病引起的，交织在一起诊断困难，但处理起来并不是特别矛盾。远端病变是否处理似乎并不受影响。

（1）最终的确诊一定是根据病理，这点比较难实现；

（2）需要考虑什么是我们能够积极有效预防的，流行病学哪个最常见，该病人糖尿病控制得好不好？结节病病程有多长？是先出现心脏严重损害，然后才发现结节病，还是肺的问题表现在先，有一定病程后累及心脏？

（3）结节病累及冠心病较为罕见，常常累及传导系统。我也倾向认为结节病累及心脏反应最大，但千万不要忽略绝经期后女性糖尿病如果控制不好，冠心病对其的影响，即二者要兼顾。

（4）对于室性心律失常，我不主张使用胺碘酮，已经出现了窦性心动过缓，如果没有严重恶性室性心律失常，不选择胺碘酮。建议随访一段时间，治疗一段时间后，心律失常可能会有一定缓解。如果继续恶化，可以考虑更加积极的干预。

欢迎探讨

1.冠脉CTO病变的病因：结节病还是动脉粥样硬化？

2.室性心律失常的治疗：抗心律失常药物、β受体阻滞剂、还是胺碘酮？

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