病史

女性，29岁，主诉：反复胸闷5年，加重2周。

2012年10月体力活动时出现胸闷、胸骨后疼痛、持续数分钟，休息后好转，未在意。无发热、咳嗽、咯血、乏力、盗汗等任何症状。

2012年11月13日凌晨3点突发剧烈压榨性胸痛，持续3小时无缓解，无向左肩、后背放射。伴大汗，恶心，呕吐，为胃内容物。

2012年11月13日下午，就诊于当地医院，BP 93/64mmHg，HR 70bpm，RR 16bpm，体温正常，心、肺、腹（-），双下肢不肿。血常规：WBC 10.5×109/L，HGB 135g/L，PLT130×109/L。心肌标志物及肝肾功能：CK 346u/L，CTnI 1.26ng/ml，LDH 339IU/L，Cr 44umol/L。血脂4项：正常。ESR 20mm/h，CRP＜3.34，C3、C4正常。ANA、抗ENA、ANCA、抗磷脂抗体均阴性。超声心动图：左心室节段性室壁运动异常，EF 60%。当地医院，考虑“心肌炎”，予以酒石酸美托洛尔、氯吡格雷、阿司匹林、他汀类药物，症状改善明显。

图1 发病10小时心电图

图2 48小时后心电图

2012年11月13日转诊至上级医院，行冠脉造影（CAG），提示前降支（LAD）开口狭窄95%，置入1枚3.5×15mm支架（Resolute）。

2013年11月：再发胸痛，CAG提示回旋支（LCX）开口闭塞，置入1枚Xience PRIME支架。

2014年06月：再发胸痛，阜外医院就诊，LAD近段支架内99%~100%狭窄，LCX近段50%支架内再狭窄，于LAD置入1枚4.0×12mm支架（PE）。

2015年11月：复查运动平板实验：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低。冠脉CTA：LAD、LCX支架显影通畅。灌注心肌显像：阴性。

2017年3月：复查运动平板实验：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低。CAG提示左主干（LM）远段99%狭窄，LAD中段支架内100%狭窄，LCX支架内100%狭窄。

3月7日行冠状动脉旁路移植术（CABG）：左乳内动脉，带蒂原位→LAD，Run OFF 1.5mm端侧吻合；升主动脉→右乳内动脉→钝缘支1；升主动脉→左旋股外动脉→对角支。

2017年4月4日：再发胸痛。冠脉CTA：桥血管吻合口显影不清，狭窄可能（图3）。

无口腔溃疡、外阴溃疡、皮疹、关节痛、雷诺现象等。无口干、眼干、光过敏、脱发等表现。

既往史、个人史、婚育史、家族史：否认高血压、冠心病、糖尿病、血脂异常史及家族史。否认吸烟、饮酒史。

体格检查

生命体征平稳，正立体型、浅表未及肿大淋巴结。心肺（-），胸口可见手术瘢痕。腹部平软、肝脾未及。双下肢不肿。

实验室检查

血常规：WBC3.83×109/L，HGB100g/L，PLT242×109/L。

肝肾功能：ALB 48 g/L，CK 55 u/L，Cr 50 umol/L。

ESR、hsCRP均正常。

ANA18项、抗ENA、ANCA、AECA、APLs均正常。

辅助检查

颈部血管超声：未见动脉粥样硬化斑块。

主动脉CTA：未见异常。

双下肢CTA：未见血管狭窄、闭塞及管壁增厚迹象。

心脏MRI：未见明显心肌病变。

PET/CT：全身各大动脉未见明显异常。

冠脉造影：LM支架内100%狭窄，LAD支架内100%闭塞，LCX支架内100%闭塞，LIMA吻合口90%狭窄，升主动脉-对角支桥通畅，升主动脉钝缘支吻合口狭窄80%-90%。

诊疗经过

诊断与鉴别诊断

动脉粥样硬化：本例没有任何相关危险因素。

感染：本例没有任何感染征象。

血管炎累及冠脉：（1）有血管病变；（2）有炎症。本例患者存在血管病变，但是没有任何炎症征象，是否为血管炎？

1.冠状动脉血管炎

冠状动脉血管炎是风湿病心脏受累的常见表现，可加速动脉粥样硬化，主要表现：冠状动脉瘤样扩张、血栓、冠脉狭窄（图4 冠状动脉血管炎）。

2.大动脉炎累及冠脉

主要表现为开口明显狭窄，但往往有全身系统的受累（例如：主动脉弓病变、肾动脉狭窄、腹主动脉狭窄或主动脉周围炎症），不单纯是冠脉受累，此外还会有炎症指标升高。本例只有冠脉问题，未见其他血管受累，也没有炎症问题，不符合大动脉炎的诊断。（图5 大动脉炎累及冠脉）

3.川崎病累及冠脉

是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素，常表现为冠脉多发瘤样扩张，甚至累及主动脉根部、升主动脉。本例也不符合。（图6上：43岁男性，冠脉多发瘤样扩张,管腔内未见血栓；下：60岁女性，升主动脉根部瘤样扩张及右冠病变）

4.白塞氏病累及冠脉

以局部坏死为突出表现，常表现为口腔、外阴溃疡。白塞氏病可累及冠脉、升主动脉、主动脉弓，累及冠脉常见多发瘤样扩张。本例也不符合。（图7 60岁男性，冠脉多发狭窄伴瘤样扩张，钙化）

5.IgG4RD累及冠脉LAD

图8 68岁女性，管腔狭窄，伴主动脉周围炎、肾动脉受累

6.嗜酸性肉芽肿性血管炎累及冠脉

图9 69岁男性，多发狭窄，瘤样扩张，钙化

考虑孤立冠状动脉血管炎可能性大。

治疗方案：

· 强的松30mg Qd，4周后开始减量

· 吗替麦考酚酯1.0g Bid治疗

· 同时积极冠心病二级预防治疗

随访1年，未见新发症状，胸痛症状明显缓解，耐力同正常人。

复查冠脉CTA（2018-5-28）

一支桥血管起自升主动脉前壁，沿心左缘下行，至左室侧壁，与钝缘支吻合，吻合口以远管腔显影浅淡。

冠状动脉左主干远段及前降支、回旋支近段“Y”型支架，支架前端充盈缺损，支架通畅，以远显影好。

图10复查冠脉CTA

专家讨论

郭丽君（北京大学第三医院）：这是一个特别好的病例，通过本例我们学习了血管炎对冠脉的损害，这对心血管医生非常重要。

对于病例的诊断目前只是推测性的，没有任何证据确定血管炎的类型。从治疗效果来看，目前病情相对稳定，但这也不能说明冠脉病变没有进展，因为心肌缺血到一定程度会有缺血预适应，此外还有侧支循环的保护作用。后续没有冠脉造影的影像，通过“随访一年症状稳定证实激素治疗有效”有点牵强，如果有冠脉造影复查，可能更好一些，CT对这种病变诊断的准确性欠佳。

本例病因不好说，因为没有看到冠脉造影的影像，几次支架再狭窄，支架释放位置是否达到了标化？有没有人为的因素造成后续病变的一再进展？

年轻女性发生心肌梗死比较少，特别是由于动脉粥样硬化引起的比较少。年轻女性的发病到底是什么原因？可能有目前还没有显现出来的炎症。前降支近段是支架再狭窄的高发部位，有过一次再狭窄后再次发生再狭窄的几率是倍数增加的。一般来说，第一次支架置入后不到半年发生再狭窄，我们往往不会再置入支架治疗了，因为再次置入支架一定会发生再狭窄，且越年轻这种几率越大。本例置入支架后反复发生再狭窄，特别都是在局部出现，我更倾向认为，后续病情反复进展是由于支架再狭窄造成的。

关于激素治疗是否有效，目前还不能确定一定有效。

张抒扬（北京协和医院）：目前来看，本例是血管炎造成的，原因分析如下：（1）使用激素抑制炎症的治疗有效；（2）后续反复再狭窄以至引起搭桥的事件都是由于第一次介入治疗后引发的，即支架的置入更加促进了炎症的发展。因此，遇到年轻女性，没有相关危险因素，单独、孤立的开口病变，如果不是危及生命，一定不要着急置入支架！

此外，这是一个很好的研究病例，外周血没有炎症指标的升高，能不能发现新的标志物？这是需要我们研究的地方，建议该病例加强随访，也许将来会暴露出疾病原因。

刘小慧（首都医科大学附属北京安贞医院）：我们医院也有类似病例，40多岁，主动脉瓣狭窄关闭不全，2次瓣膜置换术后都是瓣周漏。为什么会有瓣周漏，出现瓣周漏是跟换瓣技术有关系，但是为什么2位顶尖教授都遇到了这个问题。仔细追问，该患者有白塞氏综合征。其实白塞氏综合征诊断标准很简单：3个月反复口腔溃疡、皮肤破损、外阴溃疡。只要注意到这个病史，很容易就诊断了。该患者激素免疫抑制剂治疗稳定半年后，第3次再行换瓣术就再也没有出现瓣周漏。

因此，遇到类似情况，第1次我们可能没有经验，第2次反复出现的时候一定要想为什么会出现这个情况，有没有我们没有忽略或者没有诊断清楚的问题？

涨知识

图11 风湿病心脏受累的常见表现

欢迎探讨

该患者随访1年病情稳定，没有再发心脏缺血事件，也没有新发全身相关症状，是否仍诊断孤立冠状动脉血管炎？

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