病史

16岁女性，主诉：恶心、呕吐3天，头痛、气促1天，于2018年11月29日入院。

现病史

11月26日受凉后咳嗽、咳痰，恶心、呕吐少量胃内容物。

11月28日恶心、呕吐加重，头痛明显（血压不详）。当地医院颅脑CT未见出血，予甘露醇脱水效果不佳。血常规：WBC 34.61×109/L，NEUT 82.3%，LY 15.3%。生化：AST 54U/L，LDH 856.15U/L，CK 402.25U/L，CK-MB 95.87U/L，Cr 201umol/L。血气分析：PH 6.92，PCO2 36mmHg，PO2 117mmHg，Lac 10.8mmol/L。超声心动图：左房扩大、心功能不全，LVEF 29%；动脉高压（53mmHg）；二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣少量反流。

怀疑“重症心肌炎”合并多脏器功能衰竭，为进一步诊治转院。转院途中，患者气促加重，出现精神萎靡。于2018年11月28日23:00入我院急诊抢救室，随后收入ICU病房。

体格检查

生命体征：T 37.4℃，P 166次/分，BP 127/96 mmHg→82/33 mmHg，R 59次/分，SpO2 80%（吸氧条件不详）。

查体：双肺闻及明显湿啰音，心音低，杂音（-），腹部查体不能配合。

实验室检查

表1 入院后完善各项检查

凝血功能：PT 25.4s、APTT 146s、TT＞150s、D-dimer 11.5mg/L FEU。

血气分析：PH 7.298，pCO2 25.7mmHg，pO2 56.2mmHg，K+5.6mmol/L，Lac 6.1mmol/L，HCO3-12.2mmol/L，ABE-12.6mmol/L。

PCT：33→23ng/ml。

辅助检查

心电图

（图1） 11月28日23:27窦速，T波高尖，ST段开始抬高

（图2）11月28日23:40窦速，广泛导联ST段明显抬高

（图3）11月29日03:50窦速，ST段开始回落

胸部CT平扫：双肺多发斑片、索条影（图4）。

病原学：血培养、肥达外斐试验、难辨梭菌毒素测定、病毒学筛查（包括TORCH10项、EBV）阴性。

免疫筛查（包括ANA、ANCA）阴性。

血尿毒物检测阴性。

头颅CT：双侧大脑实质肿胀，灰白质分界欠清，右侧显著；右侧脑实质可疑片状密度减低影（图5）。

诊疗经过

予对症支持治疗

·镇静：咪达唑仑、丙泊酚、吗啡镇静

·循环：持续多巴胺泵入

·AKI：CRRT治疗

·急性损伤：多烯磷脂酰胆碱、异甘草酸镁护肝

·可疑感染：亚胺培南西司他丁钠+万古霉素→哌拉西林钠他唑巴坦钠

（表2 在ICU各项检查）

>>转入心内科（12月4日）

（表3 心肌肌钙蛋白）

（表4 肌酐）

（表5 丙氨酸氨基转移酶）

（图6）心电图：窦性心律，ST段恢复

（表6 在心内科各项检查）

凝血功能：PT 12.7s，APTT 24.9s，D-Dimer 3.01mg/L。

超声心动图（12月6日）：心脏结构与功能未见明显异常，LVEF：72%。

心肌灌注延迟成像动态MRI（12月15日）：延迟扫描左室侧壁中段心肌心外膜下及心肌中层斑片样延迟强化，符合心肌炎表现（图7）。

双上肢动脉、双下肢动脉、肾动脉、颈动脉超声：（-）。

>>进一步治疗

住院期间患者有发作性头痛，伴血压升高，BPmax：174/120mmHg，予卡托普利口服血压可降至146/93mmHg。

追问病史，2016年患者出现发作性头痛，心悸、出汗，情绪诱发多见。持续几分钟至数小时，可自行缓解，未测血压。进行性加重，由每周发作一次至每天发作数次。

TCD：颅内血管血流无异常。

头常规MRI：左侧上颌窦、蝶窦及右侧筛窦粘膜增厚；余无异常（图8）。

内分泌方面

·血浆儿茶酚胺及其代谢产物：NMN12.50（12-07）→7.55（12-14）nmol/L，正常值：＜0.9 nmol/L。

·24h尿儿茶酚胺：NE 75.22（12-10）→91.31（12.26）μg/24h，正常值：16.69-40.65μg/24h。

·PTH、性激素+PRL、肿瘤标志物无异常。

腹盆CT平扫：右肾上腺区混杂密度影，直径约3.8cm（图9）。

生长抑素受体显像：右肾上极水平生长抑素受体可疑表达病灶，余（-）。

断层显像：右肾上腺区约3.2×4.1cm类圆形肿块影，呈不均匀放射性摄取异常增高（图10）。

肾上腺超声：右肾上腺区囊实性占位，实性为主，血流丰富，不除外嗜铬细胞瘤。

（图11）肾上腺增强CT

（图12）CTA重建

患者嗜铬细胞瘤诊断明确，遵内分泌科会诊意见，停用酒石酸美托洛尔，加用酚苄明5mg bid→5mg q8h控制血压，患者未再发作头痛，转入内分泌科进一步完善术前准备。

2019年1月28日泌尿外科腹腔镜下右侧肾上腺切除术，术后病理诊断肾上腺嗜铬细胞瘤（（图13））。

出院诊断

右肾上腺嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤危象

急性心力衰竭

心源性休克

急性Ⅰ型呼吸衰竭

急性肾损伤

急性肝损伤

急性横纹肌溶解

乳酸酸中毒

本例总结

16岁女孩，急性起病，进展迅速。1天内出现急性左心衰、心源性休克、急性Ⅰ型呼吸衰竭、急性肾损伤、急性肝损伤、急性横纹肌溶解、乳酸酸中毒等多脏器功能衰竭，较短时间（1周）内基本完全恢复正常。

急性多脏器功能衰竭的原因？除外急性中毒和自身免疫性疾病，考虑爆发性心肌炎。随着进一步检查，应用爆发心肌炎可以解释一些病情，但血NMN、尿NE升高，患者发作头痛时测血压升高、CT检查右肾上腺占位如何解释？而嗜铬细胞瘤可以解释发作性血压升高、右肾上腺占位、血MNs升高、生长抑素受体显像、间碘苄胍（MIBG）显像这些问题。

专家点评

季福绥（北京医院）：刚开始考虑重症心肌炎，在嗜铬细胞瘤明确诊断之前，这期间药物治疗除了对症治疗，有没有使用激素？（杨静：没有使用，本例好转很快，准备用的时候发现已经恢复）

如果刚开始考虑爆发性心肌炎，爆发性心肌炎的病毒会侵袭肝脏，造成肝功能急剧下降，是否做B超检查肝脏、肾脏有没有结构性改变？（杨静：当时急诊做了胸腹CT平扫，医生没有发现占位，后来追问报告提示占位）。

嗜铬细胞瘤危象是可以致死的，本例处理得非常好。像这种年轻的女性，突然头疼，在家量血压高，看神经科，查CT正常，看内科查血压、肝肾功能正常，很多情况下会漏诊。提示：任何患者若存在不明原因的休克或左心衰竭、多器官功能衰竭、高血压危象或不明原因的乳酸性酸中毒合并发热，都应考虑到嗜铬细胞瘤危象。

田庄（北京协和医院）：现在嗜铬细胞瘤引起重症心肌炎的病例挺多的。患者来的时候病情较重，肯定以支持治疗为主。决策方面比较考验临床医生：比如是否使用激素？广泛ST段抬高，是否冠脉造影？本例没有使用激素可能是因为当时白细胞水平高，不除外感染，因此不敢先上激素，后来恢复后也就不再使用了。本例16岁女性，一般不考虑ST段抬高型心梗。

还是要注意一些蛛丝马迹，本例血压一直是低的，有的患者血压是高高低低的，表现为广泛的心肌受累，有时血压高，有时血压低，这就不像爆发性心肌炎。除非心肌收缩功能恢复，爆发性心肌炎患者的血压是高不上去的。

影像学的检查有助于临床判断。这样的病人，尤其是表现爆发性心肌炎，单独用爆发性心肌炎不能完全解释的情况下，做胸腹CT扫描可能是有一定帮助的。

刘彤（北京安贞医院）：对这种病因不明的病人，在CCU可能想到做胸腹连扫，超声平扫和CT平扫检查的准确性和吻合度很高吗？

田庄：这么严重的话，B超是能看见的。对于继发性高血压的筛查，如果想除外嗜铬细胞瘤，仅肾上腺B超检查就可以了；但是如果筛查原醛，大多数情况下B超是看不到的。嗜铬细胞瘤一般比较大，而且是回声不均的增强。如果做CT不合适，其实B超的敏感性和特异性挺高的，床旁B超更简单一些。

涨知识

嗜铬细胞瘤危象（phaeochromocytoma crisis，PCC）：儿茶酚胺突然大量释放后出现的机体血流动力学不稳定，最终导致器官功能损害或丧失。

（表7 嗜铬细胞瘤危象诱因和机理）

临床表现

·最常见：高血压危象或儿茶酚胺性心肌病

·心肌病、心肌梗死、心律失常、心源性休克、肺水肿

·急性呼吸窘迫综合征、咯血

·脑卒中、椎动脉夹层、急性肾损伤

·急性肝损伤、肠梗阻、肠缺血、肠穿孔

·血糖异常、乳酸性酸中毒、酮症酸中毒

·横纹肌溶解、血栓症、肾上腺出血等

整理：郭淑娟

审校：冯斯婷