协和疑难病例
一个大学教授的“心塞”往事
主讲专家： 韩业晨
讨论嘉宾：陈韵岱；田庄；朱文玲
报告会场：CMIT2016/协和疑难病例
编者按由北京协和医院韩业晨带来一例病例，真性红细胞增多症一方面导致了脾静脉和冠状动脉的栓塞，一方面又因为脾静脉栓塞-门脉高压-食管胃底静脉曲张，而出现反复消化道出血……这样的“心塞”患者，您该怎么办？
【病史】
主诉：44岁男性，因“反复胸闷、胸痛1年余，加重半年”于2013年11月18日入院。
现病史
1年前（2012年）起患者反复出现活动后胸闷、胸痛，休息后缓解，予阿司匹林100mg、氯吡格雷75mg口服。
半年前（2013年6月23日），上述症状再发加重，心电图（ECG）示：窦律，心率48次/分，Ⅲ、aVF导联ST段上移0.1～0.2 mv，超声心动图（UCG）示：左室下壁运动幅度减低，当地医院诊断“急性下壁心肌梗死”，予抗凝、扩冠等治疗，约5小时后胸痛好转，复查ECGST段回落。鉴于患者1月前消化道大出血病史，当地停用阿司匹林，予阿托伐他汀20 mg qn，氯比格雷75 mg qd长期治疗。然而此后仍反复胸闷、胸痛，活动、休息均有发作。
遂2个月后（2013年8月7日）于当地医院行冠脉造影（CAG）：左右冠脉可见钙化，LM无狭窄，LAD肌桥，收缩期狭窄50%；RCA近段弥漫狭窄最重80%，可见机化血栓影，建议继续药物治疗。患者胸闷、胸痛发作较前无改善，常于活动后加重时自服氨酚咖匹林（阿司匹林0.2268g、对乙酰氨基酚0.136g、咖啡因33.4mg）1片，胸闷、胸痛明显减轻，效果持续2～3天；或吲哚美辛栓0.5粒置肛，效果持续1天。
既往史
2008年，行右肩“隆突性皮肤纤维肉瘤手术”，术后行放疗。痛风病史。
2010年，因“左上腹痛，发热”入我院。腹部CT示：巨脾，脾梗死；脾动脉迂曲，脾静脉纤细，闭塞不除外，脾门、脾周、胃底多发侧支循环形成（图2）。
血常规：HGB 180 g/L，WBC、PLT大致正常。骨穿示骨髓增生明显活跃，JAK2/V617F基因（+），诊断为真性红细胞增多症，交替给予羟基脲、干扰素治疗，HGB控制欠佳，同时予阿司匹林100 mg qd。
2013年5月，出现呕血和黑便，当地医院查胃镜：胃底静脉曲张。停用阿司匹林，口服氯比格雷75 mg qd。之后再次呕吐咖啡样胃内容物，排黑便，改为硫酸氢氯吡格雷50 mg qd。
无高血压、高脂血症、糖尿病病史。
个人史
吸烟20年，每日20支，戒烟3年；少量饮酒史。
【体格检查】
BP 130/65 mmHg，P 60次/分，SpO2 96%；
LN（-），全身未见蜘蛛痣，无肝掌；
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；
心界不大，心率60次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；
腹壁未见曲张静脉，肝（-），脾大平脐，质地稍韧，未超过正中线，无压痛；
双下肢无水肿。
【入院诊断】
不稳定性心绞痛？
陈旧性心肌梗死（下壁）？
真性红细胞增多症
脾梗死
脾静脉栓塞
胃底静脉曲张
上消化道出血
皮肤纤维肉瘤术后
【实验室检查】
血常规：PLT 188×109/L，WBC 7.29×109/L，HGB 145～156 g/L。
尿常规、粪便常规+OB均正常。
肝肾功能、血脂、凝血功能、易栓症：大致正常。
JAK2-V617F（+）。
【辅助检查】
骨穿：增生活跃，成熟中性粒细胞胞浆可见中毒颗粒；红系中幼红细胞比例增高，红细胞排列紧密，间隙减小，可见个别“泪滴”样红细胞；巨核细胞不少，可见单圆、双圆、多圆巨核细胞，血小板不少，可见巨大血小板。
骨髓活检：造血组织比例略增多，网织纤维染色（+），病理形态未见明确骨髓纤维化改变。
肝纤维化三项（-）。
腹部超声：脾大、脾梗死，门脉1.4 cm（增宽）。
静脉超声：门静脉、肠系膜上静脉、肝静脉、下腔静脉、双下肢深静脉无明显异常；胰腺后方脾静脉未见明显异常，近脾处脾静脉显示欠清，不除外脾静脉血栓伴侧支形成。
UCG：左室下后壁运动异常，EF 74%。
胃镜：食管静脉球，胃底孤立性静脉曲张（重度），慢性浅表性胃炎，胃底静脉曲张可见红色征（图3）。
【诊疗经过】
普外科专家认为：患者区域性门静脉高压、胃底静脉曲张，行脾切除、食管胃底静脉分流术能减少上消化道大出血风险，但脾大、脾梗死由真性红细胞增多症导致，应以治疗原发病为主。
血液科专家认为：目前真性红细胞增多症相对稳定，如无禁忌，予抗血小板治疗。
心绞痛治疗方案
入院后予氯吡格雷75 mg qd抗栓，他汀药物稳定斑块，硝酸酯类药物抗心绞痛治疗，同时抑酸预防消化道出血。仍间断心绞痛发作，ECG有动态演变，使用吲哚美辛后胸痛症状可缓解。因焦虑加用罗拉+阿普唑仑。
病情加重
患者住院期间，于2013年12月11日静息状态下胸痛再发不缓解，伴cTnI轻度升高，考虑NSTEMI，予静脉泵入硝酸甘油，加用那曲肝素钙4000U IH q12h，同时加强抑酸，效果不佳。
此后间断予镇痛药（哌替啶、曲马多、吗啡），患者胸痛才逐渐缓解，6天后停用那曲肝素钙。
12月17日中午患者胸痛加重，伴大汗、恶心、及呕吐少量胃内容物，复查ECG示新发右束支传导阻滞（图4），心肌标记物明显升高（cTnI 3.152→9.839μg/L↑）。床旁UCG：左室收缩功能减低，室间隔中下段及心尖部无运动，左室前壁及下后壁中下段运动明显减低，左心增大，LVEF 38%。
治疗结果
床旁UCG：左室收缩功能减低，室间隔中下段及心尖部无运动，左室前壁及下后壁中下段运动明显减低，左心增大、二尖瓣轻度关闭不全，LVEF 38%（单平面法）。
复查CAG：RCA近段完全闭塞，LCA局部机化血栓影，慢血流。
此时是再血管化治疗，还是抗凝药物治疗？
选择抗凝策略
肝素750～1000U/h泵入抗凝，ACT 50～70s，但仍有胸痛发作。加用阿司匹林100 mg qd后胸痛未再发。
1周后予华法林，INR 2.14时停泵肝素。复查UCG，
LVEF 49%。
出院前情况
阿司匹林0.1g qd
华法林4.5/3 mg交替
硝酸异山梨酯10 mg tid，单硝酸异山梨酯60 mg qn
美托洛尔35.625 mg qd
培哚普利2 mg qd
瑞舒伐他汀5 mg qd
盐酸曲美他嗪20 mg tid
硫糖铝1g tid，埃索美拉唑镁20 mg bid
劳拉西泮0.5 mg qd，阿普唑仑0.4 mg qn
患者精神、饮食、睡眠好，间断室内活动，患者间断晨起诉胸闷，VAS 4-5分，可自行缓解。复查ECG无明显改变。便OB（-），HGB 131～150 g/L。2014年1月21日出院。
【出院后随访】
2014年：羟基脲治疗原发病，心功能有改善
血常规：WBC 9.22×109/L，HGB 173 g/L，PLT 285×109/L。INR 2～3，加用羟基脲500 mg qd HGB 126 g/L。
腹部B超：门脉1.0 cm（正常），脾大（厚8.3 cm，长径17.9 cm，肋下6.0 cm）。
UCG：节段性室壁运动异常（左室下后壁中下段及后间隔中部），LVEF 62%。
2015年3月：再发消化道出血，行介入栓塞术
黑便300 ml，呕血400 ml，HGB 120→97 g/L。急诊胃镜：胃底静脉迂曲呈串珠样改变，多发红色征，局部表面可见血痂覆盖。
外科专家认为：行脾切除、食管胃底静脉分流术可以减少消化道出血，但考虑患者病情，手术风险高。
介入专家认为：栓塞治疗方案可行，于全麻下完成经皮经肝经门静脉选择性胃冠状静脉栓塞术。
2016年3月8日：未再发胸痛，仍反复消化道出血
突发呕吐大量咖啡渣样物质、黑便。
停用阿司匹林+华法林后好转，恢复口服阿司匹林+华法林（INR＜1.8）后再次出现呕血、黑便。
外院多次行胃镜下注射硬化剂治疗，复查胃镜：食管未见静脉曲张，胃底原组织胶注射处黏膜充血水肿，可见大量排胶，未见表面陈旧性血迹。
血三系减低：WBC 2.58×109/L，HGB 73 g/L，PLT 60×109/L。
骨髓涂片+显像：骨髓纤维化，脾脏为髓外造血源头。
多科会诊：脾脏切除后骨髓衰竭可能，可以前期行骨髓移植，胃底静脉曲张可以重复进行组织胶注射治疗。
恢复阿司匹林抗血小板+二级预防药物治疗。
主诉：44岁男性，因“反复胸闷、胸痛1年余，加重半年”于2013年11月18日入院。
现病史
1年前（2012年）起患者反复出现活动后胸闷、胸痛，休息后缓解，予阿司匹林100mg、氯吡格雷75mg口服。
半年前（2013年6月23日），上述症状再发加重，心电图（ECG）示：窦律，心率48次/分，Ⅲ、aVF导联ST段上移0.1～0.2 mv，超声心动图（UCG）示：左室下壁运动幅度减低，当地医院诊断“急性下壁心肌梗死”，予抗凝、扩冠等治疗，约5小时后胸痛好转，复查ECGST段回落。鉴于患者1月前消化道大出血病史，当地停用阿司匹林，予阿托伐他汀20 mg qn，氯比格雷75 mg qd长期治疗。然而此后仍反复胸闷、胸痛，活动、休息均有发作。
遂2个月后（2013年8月7日）于当地医院行冠脉造影（CAG）：左右冠脉可见钙化，LM无狭窄，LAD肌桥，收缩期狭窄50%；RCA近段弥漫狭窄最重80%，可见机化血栓影，建议继续药物治疗。患者胸闷、胸痛发作较前无改善，常于活动后加重时自服氨酚咖匹林（阿司匹林0.2268g、对乙酰氨基酚0.136g、咖啡因33.4mg）1片，胸闷、胸痛明显减轻，效果持续2～3天；或吲哚美辛栓0.5粒置肛，效果持续1天。
图1当地医院CAG
既往史
2008年，行右肩“隆突性皮肤纤维肉瘤手术”，术后行放疗。痛风病史。
2010年，因“左上腹痛，发热”入我院。腹部CT示：巨脾，脾梗死；脾动脉迂曲，脾静脉纤细，闭塞不除外，脾门、脾周、胃底多发侧支循环形成（图2）。
图2腹部CT检查
血常规：HGB 180 g/L，WBC、PLT大致正常。骨穿示骨髓增生明显活跃，JAK2/V617F基因（+），诊断为真性红细胞增多症，交替给予羟基脲、干扰素治疗，HGB控制欠佳，同时予阿司匹林100 mg qd。
2013年5月，出现呕血和黑便，当地医院查胃镜：胃底静脉曲张。停用阿司匹林，口服氯比格雷75 mg qd。之后再次呕吐咖啡样胃内容物，排黑便，改为硫酸氢氯吡格雷50 mg qd。
无高血压、高脂血症、糖尿病病史。
个人史
吸烟20年，每日20支，戒烟3年；少量饮酒史。
【体格检查】
BP 130/65 mmHg，P 60次/分，SpO2 96%；
LN（-），全身未见蜘蛛痣，无肝掌；
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；
心界不大，心率60次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；
腹壁未见曲张静脉，肝（-），脾大平脐，质地稍韧，未超过正中线，无压痛；
双下肢无水肿。
【入院诊断】
不稳定性心绞痛？
陈旧性心肌梗死（下壁）？
真性红细胞增多症
脾梗死
脾静脉栓塞
胃底静脉曲张
上消化道出血
皮肤纤维肉瘤术后
【实验室检查】
血常规：PLT 188×109/L，WBC 7.29×109/L，HGB 145～156 g/L。
尿常规、粪便常规+OB均正常。
肝肾功能、血脂、凝血功能、易栓症：大致正常。
JAK2-V617F（+）。
【辅助检查】
骨穿：增生活跃，成熟中性粒细胞胞浆可见中毒颗粒；红系中幼红细胞比例增高，红细胞排列紧密，间隙减小，可见个别“泪滴”样红细胞；巨核细胞不少，可见单圆、双圆、多圆巨核细胞，血小板不少，可见巨大血小板。
骨髓活检：造血组织比例略增多，网织纤维染色（+），病理形态未见明确骨髓纤维化改变。
肝纤维化三项（-）。
腹部超声：脾大、脾梗死，门脉1.4 cm（增宽）。
静脉超声：门静脉、肠系膜上静脉、肝静脉、下腔静脉、双下肢深静脉无明显异常；胰腺后方脾静脉未见明显异常，近脾处脾静脉显示欠清，不除外脾静脉血栓伴侧支形成。
UCG：左室下后壁运动异常，EF 74%。
胃镜：食管静脉球，胃底孤立性静脉曲张（重度），慢性浅表性胃炎，胃底静脉曲张可见红色征（图3）。
图3胃镜检查
【诊疗经过】
普外科专家认为：患者区域性门静脉高压、胃底静脉曲张，行脾切除、食管胃底静脉分流术能减少上消化道大出血风险，但脾大、脾梗死由真性红细胞增多症导致，应以治疗原发病为主。
血液科专家认为：目前真性红细胞增多症相对稳定，如无禁忌，予抗血小板治疗。
心绞痛治疗方案
入院后予氯吡格雷75 mg qd抗栓，他汀药物稳定斑块，硝酸酯类药物抗心绞痛治疗，同时抑酸预防消化道出血。仍间断心绞痛发作，ECG有动态演变，使用吲哚美辛后胸痛症状可缓解。因焦虑加用罗拉+阿普唑仑。
病情加重
患者住院期间，于2013年12月11日静息状态下胸痛再发不缓解，伴cTnI轻度升高，考虑NSTEMI，予静脉泵入硝酸甘油，加用那曲肝素钙4000U IH q12h，同时加强抑酸，效果不佳。
此后间断予镇痛药（哌替啶、曲马多、吗啡），患者胸痛才逐渐缓解，6天后停用那曲肝素钙。
12月17日中午患者胸痛加重，伴大汗、恶心、及呕吐少量胃内容物，复查ECG示新发右束支传导阻滞（图4），心肌标记物明显升高（cTnI 3.152→9.839μg/L↑）。床旁UCG：左室收缩功能减低，室间隔中下段及心尖部无运动，左室前壁及下后壁中下段运动明显减低，左心增大，LVEF 38%。
图4
胸痛加重，将治疗升级
治疗结果
床旁UCG：左室收缩功能减低，室间隔中下段及心尖部无运动，左室前壁及下后壁中下段运动明显减低，左心增大、二尖瓣轻度关闭不全，LVEF 38%（单平面法）。
复查CAG：RCA近段完全闭塞，LCA局部机化血栓影，慢血流。
图6复查CAG
此时是再血管化治疗，还是抗凝药物治疗？
选择抗凝策略
肝素750～1000U/h泵入抗凝，ACT 50～70s，但仍有胸痛发作。加用阿司匹林100 mg qd后胸痛未再发。
1周后予华法林，INR 2.14时停泵肝素。复查UCG，
LVEF 49%。
出院前情况
阿司匹林0.1g qd
华法林4.5/3 mg交替
硝酸异山梨酯10 mg tid，单硝酸异山梨酯60 mg qn
美托洛尔35.625 mg qd
培哚普利2 mg qd
瑞舒伐他汀5 mg qd
盐酸曲美他嗪20 mg tid
硫糖铝1g tid，埃索美拉唑镁20 mg bid
劳拉西泮0.5 mg qd，阿普唑仑0.4 mg qn
患者精神、饮食、睡眠好，间断室内活动，患者间断晨起诉胸闷，VAS 4-5分，可自行缓解。复查ECG无明显改变。便OB（-），HGB 131～150 g/L。2014年1月21日出院。
【出院后随访】
2014年：羟基脲治疗原发病，心功能有改善
血常规：WBC 9.22×109/L，HGB 173 g/L，PLT 285×109/L。INR 2～3，加用羟基脲500 mg qd HGB 126 g/L。
腹部B超：门脉1.0 cm（正常），脾大（厚8.3 cm，长径17.9 cm，肋下6.0 cm）。
UCG：节段性室壁运动异常（左室下后壁中下段及后间隔中部），LVEF 62%。
2015年3月：再发消化道出血，行介入栓塞术
黑便300 ml，呕血400 ml，HGB 120→97 g/L。急诊胃镜：胃底静脉迂曲呈串珠样改变，多发红色征，局部表面可见血痂覆盖。
外科专家认为：行脾切除、食管胃底静脉分流术可以减少消化道出血，但考虑患者病情，手术风险高。
介入专家认为：栓塞治疗方案可行，于全麻下完成经皮经肝经门静脉选择性胃冠状静脉栓塞术。
2016年3月8日：未再发胸痛，仍反复消化道出血
突发呕吐大量咖啡渣样物质、黑便。
停用阿司匹林+华法林后好转，恢复口服阿司匹林+华法林（INR＜1.8）后再次出现呕血、黑便。
外院多次行胃镜下注射硬化剂治疗，复查胃镜：食管未见静脉曲张，胃底原组织胶注射处黏膜充血水肿，可见大量排胶，未见表面陈旧性血迹。
血三系减低：WBC 2.58×109/L，HGB 73 g/L，PLT 60×109/L。
骨髓涂片+显像：骨髓纤维化，脾脏为髓外造血源头。
多科会诊：脾脏切除后骨髓衰竭可能，可以前期行骨髓移植，胃底静脉曲张可以重复进行组织胶注射治疗。
恢复阿司匹林抗血小板+二级预防药物治疗。
【专家点评】
陈韵岱（301医院）：1.本例根源为真性红细胞增多症，出现动脉系统（心梗）和静脉系统（脾梗死、胃底静脉栓塞）严重的血栓形成，导致后续抗栓治疗和出血风险非常棘手。从本例来看，后期使用抗凝治疗，患者心功能后期有改善，抗凝可能有益。整体上看，抗凝治疗是否可以前移？
2.动脉和静脉系统均出现血栓，本例选择“阿司匹林+华法林”，是如何考虑的？
田庄（北京协和医院）：1.该患者来我们医院的时候已经胃底静脉曲张了，抗栓和出血的矛盾已经摆在我们面前。后来反复心梗的主要原因是：胃底静脉曲张导致消化道出血而不得不停用抗血小板药物。
如果早期静脉系统血栓没有形成的时候，如果查体发现血红蛋白显著升高，及早给予抗血小板药物，可能就不会形成脾静脉血栓、脾栓塞，后续让心内科医生面临如此被动的困境。本例提示，如果发现血红蛋白显著升高，建议尽早血液科就诊。
2.抗凝策略。发现本例单用抗血小板药物，已经不能减少冠脉血栓的形成，后来加了抗凝药，肝素泵入后患者症状逐渐缓解。后来考虑风险比较大，没有复查CAG，唯一一次CAG发现指引导管里面血栓已经形成。通过UCG结果来看，室壁运动开始恢复。RCA和LAD血管可能部分再通，可见，阿司匹林+抗凝还是能够起到比较好的效果。
针对此类患者，阿司匹林的抗血小板效果可能优于氯吡格雷。对于真性红细胞增多症，指南明确推荐长期口服阿司匹林。
朱文玲（北京协和医院）：1.心肌梗死90%以上是由动脉粥样硬化引起的，10%以下不是由动脉粥样硬化引起的。本例带给我们的经验是：首先，心梗的病因可能是由其他疾病引起的，一定要有这种意识；其次，针对病因的治疗特别重要。
2.抗凝抗血小板策略。对于真性红细胞增多症，血液科的常规治疗是阿司匹林，不给予肝素或华法林。
本例患者进入我们科以后，在单用阿司匹林的情况下，不断地胸痛，甚至要吃止疼药的程度，查房考虑加用磺达肝癸钠，加用后还是有症状，且左冠状动脉出现血栓，抗凝需要加强，开始使用普通肝素，可以检测APTT（50～70s），可以有效的抗栓。1周更换为华法林，长期服用。
本例如果发生脾栓塞的时候，就加用肝素，可能就不会出现后续的一些棘手的问题。
3.本例治疗非常谨慎，反复讨论，不能轻易行手术治疗。如果切除脾脏，可以解决门脉高压的问题，但是考虑到红细胞增多，发展下去可能骨髓纤维化，一定要保证脾脏髓外造血的机制。
陈韵岱：本例红细胞增多症合并严重冠脉病变，因其特殊的高凝状态和抗栓风险，仅给予抗凝，没有过多的器械操作可能是更好的选择。
另外，因病情的复杂性，早期脾栓塞没有给予抗凝，出现严重骨髓纤维化后也没有行脾切除，本例关于“度”的把握，确实让我们学习很多。
欢迎探讨
1.患者因胃底静脉曲张反复消化道出血风险极高，未行冠脉介入治疗。如果没有消化道出血的高风险因素，对于真性红细胞增多症合并ACS，药物保守和PCI术，何者更佳？
2.临床上，您有没有遇到类似病例呢？
陈韵岱（301医院）：1.本例根源为真性红细胞增多症，出现动脉系统（心梗）和静脉系统（脾梗死、胃底静脉栓塞）严重的血栓形成，导致后续抗栓治疗和出血风险非常棘手。从本例来看，后期使用抗凝治疗，患者心功能后期有改善，抗凝可能有益。整体上看，抗凝治疗是否可以前移？
2.动脉和静脉系统均出现血栓，本例选择“阿司匹林+华法林”，是如何考虑的？
田庄（北京协和医院）：1.该患者来我们医院的时候已经胃底静脉曲张了，抗栓和出血的矛盾已经摆在我们面前。后来反复心梗的主要原因是：胃底静脉曲张导致消化道出血而不得不停用抗血小板药物。
如果早期静脉系统血栓没有形成的时候，如果查体发现血红蛋白显著升高，及早给予抗血小板药物，可能就不会形成脾静脉血栓、脾栓塞，后续让心内科医生面临如此被动的困境。本例提示，如果发现血红蛋白显著升高，建议尽早血液科就诊。
2.抗凝策略。发现本例单用抗血小板药物，已经不能减少冠脉血栓的形成，后来加了抗凝药，肝素泵入后患者症状逐渐缓解。后来考虑风险比较大，没有复查CAG，唯一一次CAG发现指引导管里面血栓已经形成。通过UCG结果来看，室壁运动开始恢复。RCA和LAD血管可能部分再通，可见，阿司匹林+抗凝还是能够起到比较好的效果。
针对此类患者，阿司匹林的抗血小板效果可能优于氯吡格雷。对于真性红细胞增多症，指南明确推荐长期口服阿司匹林。
朱文玲（北京协和医院）：1.心肌梗死90%以上是由动脉粥样硬化引起的，10%以下不是由动脉粥样硬化引起的。本例带给我们的经验是：首先，心梗的病因可能是由其他疾病引起的，一定要有这种意识；其次，针对病因的治疗特别重要。
2.抗凝抗血小板策略。对于真性红细胞增多症，血液科的常规治疗是阿司匹林，不给予肝素或华法林。
本例患者进入我们科以后，在单用阿司匹林的情况下，不断地胸痛，甚至要吃止疼药的程度，查房考虑加用磺达肝癸钠，加用后还是有症状，且左冠状动脉出现血栓，抗凝需要加强，开始使用普通肝素，可以检测APTT（50～70s），可以有效的抗栓。1周更换为华法林，长期服用。
本例如果发生脾栓塞的时候，就加用肝素，可能就不会出现后续的一些棘手的问题。
3.本例治疗非常谨慎，反复讨论，不能轻易行手术治疗。如果切除脾脏，可以解决门脉高压的问题，但是考虑到红细胞增多，发展下去可能骨髓纤维化，一定要保证脾脏髓外造血的机制。
陈韵岱：本例红细胞增多症合并严重冠脉病变，因其特殊的高凝状态和抗栓风险，仅给予抗凝，没有过多的器械操作可能是更好的选择。
另外，因病情的复杂性，早期脾栓塞没有给予抗凝，出现严重骨髓纤维化后也没有行脾切除，本例关于“度”的把握，确实让我们学习很多。
欢迎探讨
1.患者因胃底静脉曲张反复消化道出血风险极高，未行冠脉介入治疗。如果没有消化道出血的高风险因素，对于真性红细胞增多症合并ACS，药物保守和PCI术，何者更佳？
2.临床上，您有没有遇到类似病例呢？
文献回顾
真性红细胞增多症是（polycythemia vera，PV）是一种原因不明的慢性骨髓增生性疾病，其特点是红细胞数量升高，全血容量绝对增多，常伴有白细胞和血小板的增多，血液粘滞度高，容易导致血栓形成和梗死。
临床表现
多血质表现：占60%，皮肤红紫，结膜充血，呈现“酒醉”面容。
神经症状：占71.4％，头痛最常见。
出血：占40%，多为皮肤粘膜出血。与血管内膜损伤、组织缺氧、血小板及凝血因子异常有关。
肝脾肿大：PV的重要体征之一。
血栓形成和栓塞：占25%，其中脑血栓形成最多见。
备注
显著血小板增多：血小板计数≥1500×10^9/L
静脉切开术、细胞减灭治疗（羟基脲、干扰素α或卢可替尼）：目的是控制红细胞容积并使其＜45%
证据等级
[A Evidence] PV患者低剂量阿司匹林给药的安全性和有效性：有A类证据支持这一结论。
[B Evidence] 羟基脲对血栓事件的预防作用：有中等级证据表明其有效性和相对安全性。
真性红细胞增多症是（polycythemia vera，PV）是一种原因不明的慢性骨髓增生性疾病，其特点是红细胞数量升高，全血容量绝对增多，常伴有白细胞和血小板的增多，血液粘滞度高，容易导致血栓形成和梗死。
临床表现
多血质表现：占60%，皮肤红紫，结膜充血，呈现“酒醉”面容。
神经症状：占71.4％，头痛最常见。
出血：占40%，多为皮肤粘膜出血。与血管内膜损伤、组织缺氧、血小板及凝血因子异常有关。
肝脾肿大：PV的重要体征之一。
血栓形成和栓塞：占25%，其中脑血栓形成最多见。
表1 PV血栓风险分层
备注
显著血小板增多：血小板计数≥1500×10^9/L
静脉切开术、细胞减灭治疗（羟基脲、干扰素α或卢可替尼）：目的是控制红细胞容积并使其＜45%
证据等级
[A Evidence] PV患者低剂量阿司匹林给药的安全性和有效性：有A类证据支持这一结论。
[B Evidence] 羟基脲对血栓事件的预防作用：有中等级证据表明其有效性和相对安全性。
参考文献
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