跨学科对话
关注炎症性心血管疾病——动脉瘤诊治的难点与对策
主讲专家：慈维苹;王天;吴旸;王盛
讨论嘉宾：
报告会场：CMIT2017/MDT联合诊室7
编者按冠状动脉瘤样扩张在接受冠脉造影人群中的发病率为1.2%～4.9%，血管瘤样扩张增加了心绞痛和心肌梗死的发生，预后较差，在临床上值得引起大家重视。如何及时发现高危患者？如何选择最优化的治疗策略？如何评价介入治疗存在的问题？本期《CMIT周刊》特邀风湿免疫、心血管和外周血管专家为大家讲解上述问题，敬请关注！
病例1
52岁男性，主诉：间断胸闷1个月。
体格检查
生命体征平稳，主动脉瓣第二听诊区可闻及舒张期叹气样杂音，较响亮。
实验室检查
心肌酶谱：正常。
辅助检查
心电图：大致正常。
超声心动图（UCG）：LVEDD 68 mm，LVEF 54%。主动脉根部异常囊腔（考虑主动脉根部多发壁间瘤形成），主动脉瓣脱垂并关闭不全（重度），二尖瓣反流（轻度），左室舒张功能减低，左室增大（图1）（图2）。
CTA：先天性主动脉窦-左室流出道遂道？感染性心内膜炎并瓣周脓肿待除外。主动脉右窦窦瘤形成。
诊疗经过
该患者无风湿热史，不合并主动脉瓣狭窄，不合并二尖瓣病变，不符合风湿性心脏病。无骨骼关节典型表现，无晶体脱位，无家族史，除外马凡综合征。无发热，血培养未见异常，UCG未见赘生物，除外感染性心内膜炎。
患者为中年男性，同时存在心脏瓣膜异常和主动脉瘤，追问病史得知，患者反复口腔溃疡12年，有痤疮样、脓疱样皮疹。诊断：白塞病，主动脉根部假性动脉瘤，主动脉瓣关闭不全（重度）。
给予托珠单抗480 mg。行主动脉瓣置换术+主动脉根部假性动脉瘤修补术。术后给予托珠单抗480mg，沙利度胺75mg po，GCs 30mg起始+CTX0.1 qd po。
图3 ESR、CRP化验结果
术中病理诊断：（主动脉瓣）瓣膜纤维组织增生，伴粘液变性及玻璃样变性，可见小血管增生。（主动脉壁）部分管壁组织，纤维组织增生，伴玻璃样变性，灶状钙化，可见胆固醇结晶。符合血管炎的表现。
术后出现完全性左束支传导阻滞，没有明显症状。
半年后随访，UCG提示：主动脉瓣为人工生物瓣置换术后，人工生物瓣功能正常，未见瓣周漏，左房轻大，室间隔增厚，二尖瓣反流（轻度），三尖瓣反流（轻度），肺动脉高压（轻度），左室舒张功能减低。
病例2
21岁男性，反复口腔溃疡5年，活动后胸闷、气短7个月，发热6个月，于2016年10月20日入我科。
2016年3月～2016年4月多次血培养（-）
2016年3月30日UCG：感染性心内膜炎，主动脉瓣赘生物，主动脉瓣瓣周脓肿，主动脉瓣无冠瓣脱垂，主动脉瓣关闭不全（重度），左心增大，二尖瓣反流（轻度）。
2016年3月31日行主动脉瓣置换术。
2016年3月31日～2016年5月19日万古霉素+安灭菌、阿米卡星+安灭菌、美罗培南+替考拉宁、利奈唑胺+头孢哌酮钠舒巴坦钠等抗生素抗感染。
2016年4月6日病理回报：（主动脉瓣）瓣膜慢性炎症伴黏液变性。
2016年5月7日因切口脂肪液化，行“清创术”。
2016年5月16日风湿免疫科会诊，考虑“白塞病”，给予足量甲泼尼龙+环磷酰胺治疗。
2016年5月26日发现瓣周漏，Ⅲ度房室传导阻滞。
2016年6月23日行主动脉瓣瓣周漏封堵术。
2016年7月5日行永久起搏器植入术。
体格检查
生命体征平稳，主动脉瓣第二听诊区可闻及舒张期叹气样杂音，较响亮。
实验室检查
血常规：WBC 10.63 G/L，GR 62.3%。
ESR 2 mm/1h，hs-CRP 2.4 mg/l。
辅助检查
UCG：主动脉瓣为人工机械瓣置换术后，人工机械瓣瓣周漏封堵术后，起搏器植入术后，人工机械瓣功能正常，封堵器边缘中量残余分流，左室增大，二尖瓣反流（轻度）（2016年10月11日）。
确定诊断
白塞病
主动脉瓣关闭不全
主动脉瓣置换术后
主动脉瓣瓣周漏
人工机械瓣瓣周漏封堵术后
Ⅲ度房室传导阻滞
起搏器植入术后
心功能2级（NYHA分级）
感染性心内膜炎
随访（2017年8月）
血常规：WBC 6.7 G/L。
ESR：22 mm/1h，CRP：16.1 mg/L。
复查UCG：主动脉瓣位人工机械瓣置换术后，人工机械瓣瓣周漏封堵术后，起搏器植入术后，人工机械瓣功能正常，封堵器边缘残余分流，较上次增加，左心增大、左室为著，室间隔增厚，二尖瓣反流（轻度）。
52岁男性，主诉：间断胸闷1个月。
体格检查
生命体征平稳，主动脉瓣第二听诊区可闻及舒张期叹气样杂音，较响亮。
实验室检查
心肌酶谱：正常。
辅助检查
心电图：大致正常。
超声心动图（UCG）：LVEDD 68 mm，LVEF 54%。主动脉根部异常囊腔（考虑主动脉根部多发壁间瘤形成），主动脉瓣脱垂并关闭不全（重度），二尖瓣反流（轻度），左室舒张功能减低，左室增大（图1）（图2）。
CTA：先天性主动脉窦-左室流出道遂道？感染性心内膜炎并瓣周脓肿待除外。主动脉右窦窦瘤形成。
诊疗经过
该患者无风湿热史，不合并主动脉瓣狭窄，不合并二尖瓣病变，不符合风湿性心脏病。无骨骼关节典型表现，无晶体脱位，无家族史，除外马凡综合征。无发热，血培养未见异常，UCG未见赘生物，除外感染性心内膜炎。
患者为中年男性，同时存在心脏瓣膜异常和主动脉瘤，追问病史得知，患者反复口腔溃疡12年，有痤疮样、脓疱样皮疹。诊断：白塞病，主动脉根部假性动脉瘤，主动脉瓣关闭不全（重度）。
给予托珠单抗480 mg。行主动脉瓣置换术+主动脉根部假性动脉瘤修补术。术后给予托珠单抗480mg，沙利度胺75mg po，GCs 30mg起始+CTX0.1 qd po。
图3 ESR、CRP化验结果
术中病理诊断：（主动脉瓣）瓣膜纤维组织增生，伴粘液变性及玻璃样变性，可见小血管增生。（主动脉壁）部分管壁组织，纤维组织增生，伴玻璃样变性，灶状钙化，可见胆固醇结晶。符合血管炎的表现。
术后出现完全性左束支传导阻滞，没有明显症状。
半年后随访，UCG提示：主动脉瓣为人工生物瓣置换术后，人工生物瓣功能正常，未见瓣周漏，左房轻大，室间隔增厚，二尖瓣反流（轻度），三尖瓣反流（轻度），肺动脉高压（轻度），左室舒张功能减低。
病例2
21岁男性，反复口腔溃疡5年，活动后胸闷、气短7个月，发热6个月，于2016年10月20日入我科。
2016年3月～2016年4月多次血培养（-）
2016年3月30日UCG：感染性心内膜炎，主动脉瓣赘生物，主动脉瓣瓣周脓肿，主动脉瓣无冠瓣脱垂，主动脉瓣关闭不全（重度），左心增大，二尖瓣反流（轻度）。
2016年3月31日行主动脉瓣置换术。
2016年3月31日～2016年5月19日万古霉素+安灭菌、阿米卡星+安灭菌、美罗培南+替考拉宁、利奈唑胺+头孢哌酮钠舒巴坦钠等抗生素抗感染。
2016年4月6日病理回报：（主动脉瓣）瓣膜慢性炎症伴黏液变性。
2016年5月7日因切口脂肪液化，行“清创术”。
2016年5月16日风湿免疫科会诊，考虑“白塞病”，给予足量甲泼尼龙+环磷酰胺治疗。
2016年5月26日发现瓣周漏，Ⅲ度房室传导阻滞。
2016年6月23日行主动脉瓣瓣周漏封堵术。
2016年7月5日行永久起搏器植入术。
体格检查
生命体征平稳，主动脉瓣第二听诊区可闻及舒张期叹气样杂音，较响亮。
实验室检查
血常规：WBC 10.63 G/L，GR 62.3%。
ESR 2 mm/1h，hs-CRP 2.4 mg/l。
辅助检查
UCG：主动脉瓣为人工机械瓣置换术后，人工机械瓣瓣周漏封堵术后，起搏器植入术后，人工机械瓣功能正常，封堵器边缘中量残余分流，左室增大，二尖瓣反流（轻度）（2016年10月11日）。
确定诊断
白塞病
主动脉瓣关闭不全
主动脉瓣置换术后
主动脉瓣瓣周漏
人工机械瓣瓣周漏封堵术后
Ⅲ度房室传导阻滞
起搏器植入术后
心功能2级（NYHA分级）
感染性心内膜炎
随访（2017年8月）
血常规：WBC 6.7 G/L。
ESR：22 mm/1h，CRP：16.1 mg/L。
复查UCG：主动脉瓣位人工机械瓣置换术后，人工机械瓣瓣周漏封堵术后，起搏器植入术后，人工机械瓣功能正常，封堵器边缘残余分流，较上次增加，左心增大、左室为著，室间隔增厚，二尖瓣反流（轻度）。
病例汇报者：北京安贞医院风湿免疫科慈维苹
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