男性，58岁，主因“咳嗽、喘憋1周”于2017年7月18日来我院就诊。

现病史：患者1周前出现喘憋、咳嗽，偶咳痰，白色痰，无发热及胸痛，不能平卧，双下肢浮肿，日常活动明显受限，于外院胸片、心超检查提示心脏扩大、心衰，住院治疗4天（具体治疗不详）症状好转出院，为进一步诊治来我院就诊。

既往史：高血压病史10年，最高血压150~160/70mmHg，未系统治疗。无糖尿病、冠心病及高血脂史。无肝炎史。无药物过敏史。无外伤及输血史。

个人史：已婚。育有1女。无饮酒嗜好，吸烟40年，6~7支/日，已戒烟半年。鼾症。

体格检查

血压120/86mmHg，脉搏100次/分，呼吸20次/分，神志清楚，精神尚可，体型中等，颈静脉充盈不明显，两肺呼吸音粗，可闻及少许湿啰音，心率100次/分，律齐，心音低钝，心尖区闻及2/6SM，腹无压痛，肝肋下触及，脾未触及，双下肢无浮肿。

实验室检查（2017年7月18日）

血常规：WBC 9.93 G/L，N 64.8%，L 28.3%，HGB 150 g/l，Plt 183 G/L。

肝功能：ALT 35 U/L，AST 26 U/L，TP 68.4 g/L，ALB 39 g/L，胆红素正常。

肾功能：BUN 5.9 mmol/L，Cr 84.3 umol/L。

血离子：Na 142 mmol/L，K 4.3 mmol/L，Cl 104.7 mmol/L。

血糖（随机）：6.38 mmol/L。

肌酶：CK、CK-MB、cTnI均正常。

甲功五项正常。

BNP：968 pg/ml。

凝血五项：正常。

免疫V1：乙肝抗原（+），余均正常。

糖化血红蛋白：正常。

辅助检查

心电图

图1 2017年7月18日ECG

胸片（外院）：双肺淤血，心影增大。

超声心动图：LA 42mm×49mm×66mm，RA 45mm×55mm，LVED 66mm，RV 48mm，EF 28%，FS 15%，SPAP 43mmHg。全心扩张，各室壁运动普遍减低，以左心为著，全心功能减低（扩张型心肌病不除外），三尖瓣中-重度反流，肺动脉高压（轻度），肺动脉分支增宽，二尖瓣重度反流，主动脉瓣轻度反流。

睡眠呼吸暂停监测（2017年7月20日）：重度阻塞性睡眠呼吸暂停，夜间睡眠重度低氧血症。

初步诊断

心脏扩大原因待查

高血压

冠心病？

心力衰竭

心功能III级（NYHA分级）

重度阻塞性睡眠呼吸暂停

诊疗经过

培哚普利4mg bid po，琥珀酸美托洛尔12.5mg bid po，螺内酯20mg qd po，阿司匹林100mg qd po，阿托伐他汀钙片20mg qn po，盐酸曲美他嗪20mg tid po，速尿20mg qod po，氯化钾缓释1g bid po与速尿同日口服。根据血压、心率调整琥珀酸美托洛尔剂量。夜间无创呼吸机辅助呼吸。

心脏核磁（2017年9月7日）：左室增大，左室壁基底段下侧壁、中央段至心尖段前壁及下侧壁、下壁透壁心肌梗死（图2）（图3）。

冠脉CTA（2017年9月18日）：未见明显狭窄。

心电图

图4 2017年10月18日ECG

超声心动图（2017年08月25日）：LA 40mm×45mm×51mm，RA 42mm×53mm，LVED 63mm，RV 24mm，EF 45%，SPAP 48mmHg。部分左室壁运动减低，左心、左房增大，二尖瓣中度反流，三尖瓣轻度反流，肺动脉瓣高压（轻度），左心功能减低。

超声心动图（2017年12月27日）：LA 36mm×42mm×57mm，RA 38mm×47mm，LVED 55mm，RV 18m，EF 50%。大部分室壁运动减低，左房增大，左室舒张功能减低，左心功能正常低限。

治疗药物：培哚普利4mg bid po，琥珀酸美托洛尔47.5mg qd po，螺内酯20mg qd po，阿司匹林100mg qd po，阿托伐他汀钙片20mg qn po，盐酸曲美他嗪20mg tid po。夜间无创呼吸机辅助呼吸。

随访

超声心动图（2018年9月14日）：LA 32mm，LVED 53mm，RV 25mm，EF 69%，FS 39%，SPAP 24mmHg。三尖瓣轻度反流，左室舒张功能减低。

心电图

图5 2018年9月14日ECG

诊断：陈旧心肌梗死，心功能I级（NYHA分级），高血压，重度阻塞性睡眠呼吸暂停。


思考问题

本例患者心脏扩大的原因是什么？高血压性心脏病？非梗阻性心肌梗死？

首都医科大学附属北京安贞医院超声科张纯介绍，超声对鉴别心脏扩大原因的诊断思路：第一步：明确心脏是否诊断扩大；第二步：确定心脏扩大的类型；第三步：筛选合适的新技术辅助诊断，需结合其他检查及病史综合判断。

一、超声新技术对缺血性心肌病的辅助诊断价值

1.负荷超声心动图（SE）

应用超声心动图对比观察静息、负荷状态下超声变化，以了解受检者心血管系统对负荷的反应状况。可用于诊断心肌缺血、存活心肌的判定及评价心脏功能。

常用的是多巴酚丁胺试验：高剂量时＞6个节段室壁无运动、低剂量时室壁运动改善不明显、双相反应（低剂量改善、高剂量恶化）提示缺血性心肌病。

图1 A：静息；B：多巴酚丁胺最大负荷

2.二维斑点追踪技术（STE技术）

通过计算机图像分析技术追踪心肌超声波斑点，客观给出与心肌变形相关部位的心功能量化指标，是一种无创性的新技术。可以对梗死不同部位心肌进行观察。

图2二维斑点追踪技术(STE)判断心肌缺血。图B：对比剂增强的磁共振成像检查，白色区域：梗死处心肌的延迟增强图像。图A：不同颜色曲线代表不同区域；绿色和紫色的应变曲线来自透壁梗死节段，红色和蓝色：心内膜下梗死的节段，黄色和青色：梗死心肌。图C:梗死精确定位后不同感兴趣区的应变曲线不同；感兴趣区应变曲线。黄色曲线：梗死边缘区，红色曲线：透壁心梗区，应变几乎为0

3.彩色室壁运动显像技术（CK技术）

图3 CK技术+多巴酚丁胺试验。左：正常情况下，边缘均匀，运动对称；右：心肌梗死时，边缘稀疏，运动减低

4.心肌声学造影（MCE）

图4 MCE评估心肌梗死。MCE结果显示左室心尖灌注明显稀疏，与核素显像结果一致

5.血流向量成像（VFM技术）

在多普勒血流成像的基础上，结合斑点追踪和数学公式，提供了描述复杂血流流体动力学的方法，能够模拟流体动力学特征，无角度依赖性，结合心电图、瓣膜起闭及时间-流量曲线确定各时相。

二、超声新技术对非缺血性心脏扩大的诊断价值

非缺血性心脏病较常见于心力衰竭病人，采用负荷超声心动图评估残余存活心肌的收缩储备，帮助鉴别缺血性与非缺血性疾病，从而决定处理对策。

1.负荷超声心动图（SE）

常见非缺血性心肌病包括：肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、围产期心肌病、HIV心肌病、LVEF减低型心力衰竭等，通常情况下，负荷超声对非缺血性心肌病诊断比较明确，但对DCM需要与多支病变导致的心脏扩大相鉴别。

2.斑点追踪技术(STE)

图6扩张型心肌病各节段应变值显著降低，曲线紊乱，各节段运动顺序不规则

3.速度向量成像技术（VVI）

VVI技术应用像素的空间追踪技术（Pixel Tracking），实时跟踪心肌运动运算，自动跟踪每帧图像上的像素点，获取运动信息，把速度矢量叠加在二维图像上。

图7向量环

DCM特征表现

·心尖部和心底部旋转形式发生改变

·舒张期心室基底部和心尖部最大解旋转速率、解扭转率减低

·收缩期达峰值旋转速率（TPRR）减低，心尖部低明显

图8

4.血流向量成像技术（VFM）

涡流情况：正常人涡流大多位于左室中上部靠近二尖瓣口，形态规则均匀；DCM患者涡流大多充满整个左室腔，为数个涡流套叠相连而成，形态不规则，方向紊乱，疏密不均。

曲线：正常人曲线规律，DCM患者曲线紊乱，正向波大小不固定。提示：DCM患者左室心腔内流体力学效率低下。

图9正常

图10 DCM

总之，非缺血性心肌病也会有频发的胸痛和心电图心梗的表现，鉴别非缺血性心肌病与缺血性心肌病较困难。超声新技术可以评价缺血和非缺血因素引起的左心室功能受损及收缩储备。对于心脏显著扩大、EF很低和广泛严重的室壁运动异常的患者，需结合CAG，超声技术鉴别病因很困难，只是辅助观察。

阜外医院放射影像中心陆敏杰介绍，磁共振作为一站式检查，具有组织对比佳、技术进展快、扫描序列丰富等特点。磁共振在心脏扩大方面的两个关键技术是延迟强化和T1 mapping。延迟强化是经典的序列，T1 mapping是近几年比较热门的技术，这两项技术在心脏扩大方面具有哪些价值呢？

一、延迟强化

延迟强化是CMR评估心肌组织特异性的经典序列，无论在缺血及非缺血心肌病的诊断及鉴别诊断中具有非常重要的价值；少数、非典型心肌病存在同病异征、异病同征，需要密切结合临床。

图1 缺血性和非缺血性心肌病延迟强化特点（注约50%实际情况与上述相符，需结合病史判断）

1.陈旧性心肌梗死

特点：与冠脉分布相对应的异常强化。

图2 陈旧性心肌梗死

2.急性心肌梗死

特点：与陈旧性心肌梗死相比，急性心肌梗死延迟强化具有心肌内出血、毛细血管微栓塞、无纤维化等特点。

图3 急性心肌梗死

3.扩张型心肌病

特点：室间隔心肌壁内线状强化

图4 扩张型心肌病

4.其他延迟强化

肥厚型心肌病（HCM）延迟强化特点：前间隔和前壁交界处、后间隔和下壁交界处斑点状强化。

图5 HCM

图6

二、T1 mapping

T1 mapping可直接测量心肌组织的T1值，从而评估心肌局部及弥漫性病变。T1 mapping/ECV有望进一步拓宽磁共振在心衰中的应用，在诊断与预后评估中发挥更大的价值。但是由于方法不统一、影响因素多以及缺乏统一的正常值参考范围，T1 mapping/ECV的应用受到局限。

图7 除外铁沉积、Fabry病，多数疾病T1值是增高的

图8 T1 mapping，A：正常人，B：铁沉积，C：Fabry病，D：心肌淀粉样变，E：心肌炎，F心肌梗死

泰达国际心血管病医院核医学与PET/CT中心李剑明介绍，对于鉴别心脏扩大的病因，核素显像在扩张性心肌病（DCM)、心肌淀粉样变、心肌结节病、缺血性心肌病（ICM）中具有一定的价值。

一、核素心肌灌注显像

核素心肌灌注显像可以鉴别缺血性与非缺血性的心脏扩大，对非梗阻性心肌梗死也有明确的判断。

图1 ICM典型图像

图2 DCM典型图像

共同点

·左心室扩大、室壁多为弥漫性运动减低，区分是否为节段性减低较困难。

不同点

·ICM：心肌形态不完整、可见节段性缺损，显像剂分布稀疏、缺损面积较大。

·DCM：心肌形态基本连续、完整，非节段性、斑片状稀疏，较少出现缺损，特别是较大范围的缺损。

二、核素心肌代谢显像

核素代谢显像可以明确心肌梗死与存活（缺血性心肌细胞损伤），另外，对心肌结节病及全身评价、心肌淀粉样变具有良好的评价。

武汉大学人民医院唐其柱介绍，心脏扩大的病因学诊断思路：确定心脏扩大→迅速确定类型（向心型肥大、离心型扩大）→结合临床常规检查综合评估→其它医学影像学检查以及心肌活检、基因检测特殊检查。

一、心脏扩大的原因

（一）原发性心肌疾病

1.缺血性心肌损害：冠心病。

2.心肌炎和心肌病：病毒性心肌炎、DCM、HCM、ARVC。

3.心肌代谢及浸润性疾病：糖尿病心肌病、心肌淀粉样变性、糖原累积症。

（二）心脏负荷过重

1.心脏后负荷过重：向心性肥大。（1）累及左室：高血压、主动脉（瓣）狭窄；（2）累及右室：肺动脉高压、肺动脉（瓣）狭窄。

2.心脏前负荷过重：离心性扩大。（1）心脏瓣膜关闭不全，血液反流。如主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全；（2）左向右心分流性先天性心脏病。如室缺（VSD）动脉导管未闭（PDA）、房缺（ASD）、主动脉窦瘤破入右心；（3）全身血容量增多或循环血量增多疾病，如慢性贫血、甲亢、脚气病等。

二、常规检查

X线胸片：提供心脏增大、肺淤血、肺水肿及原有肺部疾病的信息。

二维超声心动图及多普勒超声：诊断心包、心肌或心瓣膜疾病；定量分析心脏结构及功能各指标；区别舒张功能不全和收缩功能不全；估测肺动脉压；为评价治疗效果提供客观指标。

图1 向心型肥厚：心腔略有减小，室壁增厚运动强
图2 向心型肥厚：心腔明显小，室壁增厚室间隔运动减弱
图3 离心型心脏扩大：室壁无增厚，心腔扩大室壁运动有力
图4 离心型心脏扩大：室壁轻度变薄，心腔扩大室壁运动减弱

心电图：既往心肌梗死（MI），左心室肥厚、广泛心肌损害及心律失常等信息。心脏不同步，包括房室、室间和（或）室内运动不同步。有心律失常或怀疑存在无症状性心肌缺血时应作24h动态心电图。

实验室检查：全血细胞计数、尿液分析、血生化（包括钠、钾、钙、血尿素氮、肌酐、肝酶和胆红素、血清铁/总铁结合力）、空腹血糖和糖化血红蛋自、血脂及甲状腺功能等。对某些特定患者应进行血色病或HIV的筛查，在相关人群中进行风湿性疾病、淀粉样变性、嗜铬细胞瘤的诊断性检查。

生物学标志物：血浆利钠肽：BNP或NT-proBNP测定。心肌损伤标志物：心脏肌钙蛋白（cTn）。其他生物学标志物：纤维化（ST2、半乳糖凝集素-3）、炎症、氧化应激、神经激素紊乱及心肌和基质重构的标记物。

三、特殊检查

心脏核磁共振（CMR）：检测心腔容量、心肌质量和室壁运动准确性和可重复性较好。复杂性先天性心脏病患者是首选，疑诊心肌病、心脏肿瘤（或肿瘤累及心脏）或心包疾病时，有助于明确诊断。

核素心室造影及核素心肌灌注和（或）代谢显像：前者可准确测定左心室容量，LVEF及室壁运动；后者可诊断心肌缺血和心肌存活情况，并对鉴别扩张型心肌病或缺血性心肌病有一定帮助。

冠状动脉造影：适用于有心绞痛，MI或心脏停搏史的患者，也可鉴别缺血性或非缺血性心肌病。

图5 医学影像学检查特点

心肌活检：对不明原因的心肌病诊断价值有限，但有助于区分心肌炎症性或浸润性病变。

基因检测：先证者进一步确诊及家族成员筛查，对危险评估及决定治疗策略作用有限。

要点总结

⊙超声：超声新技术可以评价缺血和非缺血因素引起的左心室功能受损及收缩储备，有助于鉴别缺血性与非缺血性心肌病；对于心脏显著扩大、EF很低和广泛严重的室壁运动异常的患者，需结合CAG，超声技术鉴别病因很困难，只是辅助观察

⊙核磁：延迟强化是CMR评估心肌组织特异性的经典序列，无论在缺血及非缺血心肌病的诊断及鉴别诊断中具有非常重要的价值；T1 mapping有望进一步拓宽磁共振在心衰中的应用，在诊断与预后评估中发挥更大的价值

⊙核素：核素心肌灌注显像可以鉴别缺血性与非缺血性的心脏扩大，对非梗阻性心肌梗死也有明确判断；核素代谢显像可以明确心肌梗死与存活，对心肌结节病及全身评价、心肌淀粉样变具有帮助

⊙鉴别诊断思路：确定心脏扩大→迅速确定类型（向心型肥大、离心型扩大）→结合临床常规检查综合评估→医学影像学等特殊检查